miastenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo

Etiología :
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina difunde a través del espacio sinaptico en la Unión Neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. Además, se ha demostrado que los pliegues post-sinápticos están aplanados o "simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisión. La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:

1. Degradación acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los anticuerpos en colaboración con el sistema del complemento.

Clinica:

 Con base en los Signos y Síntomas y según la gravedad encontramos:

• Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
• La caída de uno o ambos párpados (ptosis)
• Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares
• Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello
• Dificultad para subir escaleras
• Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular
• Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
• Dificultad para respirar
• Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.
• Entrabismo caracterizado

 Tratamiento

Fármacos anticolinesterásicos
Timectomía
Corticoterapia
Otros fármacos inmunosupresores
Plasmaféresis


http://es.wikipedia.org/wiki/Miastenia_gravis